Fibrose kystique chronique

La fibrose kystique est une maladie chronique qui affecte l’ensemble du corps. Cette condition, également connu sous le nom de mucoviscidose, affecte l’ensemble du corps et dans de nombreux cas causer une invalidité progressive et durée de vie raccourcie.

Fibrose kystique chronique

Fibrose kystique chronique

La maladie est caractérisée par d’effarouchement et de la formation de kystes dans le pancréas. Voilà comment l’État tire son nom, la fibrose signifie une formation de l’excès de tissu conjonctif fibreux, ou faire peur. Le pancréas est un organe important de glande dans le système digestif. Elle produit plusieurs hormones importantes et les enzymes digestives. D’autres manifestations de cette maladie comprennent les infections pulmonaires récurrentes et la difficulté associée étant supprimées, infections des sinus, stupéfait de la croissance, diarrhée et infertilité.

Causes de la fibrose kystique chronique

La fibrose kystique est causée par des mutations dans le gène, est responsable de la protéine de régulateur de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique. Cette importante protéine régule la production de sueur, mucus et des sucs digestifs. Normalement, les gens ont deux exemplaires opérationnels de ce gène, et qu’une seule est nécessaire pour prévenir le développement de la fibrose kystique chronique. Cependant, personnes atteintes de la fibrose kystique chronique ont un gène défectueux, et la condition est transmise d’une génération à l’autre par le modèle de transmission autosomique récessive. Ces caractères sont transmis aussi bien aux hommes et aux femmes, et les deux sexes peuvent être porteurs. Les patients ont tendance à avoir des parents et les parents qui ne sont pas affectés, mais ils ont toujours le gène défectueux.

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Épidémiologie

Cette condition est plus fréquente chez les Caucasiens. On estime que vous avez un de chaque 25 Les européens ont une forme d’un gène responsable de la fibrose kystique. In the United States, sur 30.000 personnes vivant avec la fibrose kystique. Cependant, Cette maladie peut être évitée avec une relative facilité à l’aide de tests génétiques ou la sueur dans la petite enfance.

Signes et symptômes de la fibrose kystique

Les premiers symptômes de la fibrose kystique chronique se produisent souvent durant l’enfance. Les premiers symptômes comprennent souvent une occlusion intestinale. Chez l'adulte, les symptômes les plus communs pour la fibrose kystique comprennent la peau avec goût salé, très faible croissance et des problèmes à prendre du poids, Malgré une alimentation normale.

Personnes touchées par cette affection souvent ont des infections récurrentes à la poitrine et de la difficulté à respirer. Leur salive est très épaisse, formation de mucus collant. Dans certains cas rares, les gens peuvent même avoir de trouble de la coagulation, C’est un groupe de conditions dans lesquelles il y a une tendance croissante pour la coagulation du sang excessif. Infections pulmonaires récurrentes ont tendance à provoquer l’enregistrement des voies respiratoires due à l’accumulation de mucus. Symptômes gastro-intestinaux surviennent en raison de la peur du pancréas, Il est chargé de fournir des enzymes digestives à décomposer les aliments. Au moins la 97% les hommes atteints de fibrose kystique sont infertiles.

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